非转移性癌性神经肌肉瘤

时间:2019-2-19来源:本站原创作者:佚名 点击:

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  非转移性癌性神经肌肉瘤是内脏恶性肿瘤远隔影响所引起的一系列神经和肌肉组织损害。与原发肿瘤向神经、肌肉组织直接转移所致的疾病不同。其发病可能与自身免疫、癌毒、内分泌因素、营养代谢障碍或病毒感染等因素有关。主要表现有肌病(肌炎、肌无力-肌病综合征)、周围神经病(周围感觉神经病多发性周围神经炎)、运动神经元病、脊髓炎、脑干炎、脑炎、亚急性小脑变性和进行性多灶性白质脑病等临床症状和相应的神经肌肉局灶性损害体征。

  一、临床表现

  主要表现有肌病(肌炎、肌无力-肌病综合征)、周围神经病(周围感觉神经病多发性周围神经炎)、运动神经元病、脊髓炎、脑干炎、脑炎、亚急性小脑变性和进行性多灶性白质脑病等临床症状和相应的神经肌肉局灶性损害体征。其中以肌病、周围神经病亚急性小脑变性最常见而亚急性小脑变性又常与周围感觉神经病、脑干炎、脑炎和脑脊髓炎同时伴发。

  约半数的非转移性癌性神经肌肉瘤有中央粘膜溃疡,肿瘤内可有坏死区,易引起出血,也可形成一个或更多的窦道与胃腔相通,或破入腹腔内。胃大、小弯的浆膜下平滑肌瘤向胃壁外生长,往往在腹部可扪及一椭圆形肿块。切除范围应包括肿瘤周围2~3cm的胃壁,肿瘤摘除手术是不恰当的治疗方法。切除标本必需送冰冻切片检查,如诊断为恶性,宜扩大切除范围或作胃大部切除术。

  1、约50%以上的患者发生腹痛,常先于出血和肿块。多为隐痛或腹部不适感,偶呈剧痛。腹痛系由瘤体膨大、牵拉、压迫邻近组织所致。

  2、肿块半数左右出现,小者如核桃、大者比成人头还大。多有粘连,较固定,触之常有囊性感,触痛不明显。

  3、非转移性癌性神经肌肉瘤发生出血者也较多见,常为间断性、持续性小量出血。以黑便为主,呕血者较少,极个别呈大出血甚至休克。出血的主要原因是肿瘤受压或供血不足使中央部位梗死、坏死,以及瘤体表面溃疡所致。可伴有贫血症状。

  4、发热、消瘦等其他表现。

  二、病理改变

  肿瘤呈球形或半球形,主要在粘膜下扩展,与壁呈垂直性生长。可单发,亦可多发,部分由良性平滑肌瘤恶变而来。好发于壁的中上部,以体部为多见,其次是胃底部。根据其大体形态,可分为三形:①内型,肿瘤位于粘膜下,突向腔;②外型,肿瘤位于浆膜下,向壁外突出;③内和外型,肿瘤位于肌层,同时向粘膜下及浆膜下突出,形成哑铃状肿块。

  半数的病例有肿瘤中心性溃疡,加之血循环丰富,故破溃后常易发生上消化道出血。肿瘤可直接侵犯周围组织,常累及大网膜及腹膜后,并经血行转移,多见于肝,其次为肺。淋巴转移不常见。

  非转移性癌性神经肌肉瘤大多位于近侧的1/2,即贲门、底区域,其次是体部,巨大的平滑肌肉瘤。

  1、大体形态肿瘤大小不一,可单发或多发,直径从数毫米至十余厘米,甚或超过20cm,一般直径在10cm左右,呈结节状或分叶状。较小的平滑肌肉瘤多位于壁内,外观与平滑肌瘤相似,可向腔内隆起呈广基无蒂,少数可呈蒂状,其表面的黏膜往往有溃疡形成,小的较表浅,直径约0.2cm,大的可达5cm以上。较大的肿瘤常向腔外突出,少数呈哑铃形,并可侵犯周围脏器和组织。一般认为,肿瘤呈结节状,向腔内或腔外生长,有囊性变或大而不规则的溃疡者,多为平滑肌肉瘤。切面呈淡褐色或黄白色,经甲醛乙醇(福尔马林)固定后呈淡褐红色,可见到编织状纤维束,并有坏死、出血及囊性变。

  2、组织学特征肿瘤细胞呈梭形,与正常的平滑肌有些相似,胞浆较丰富,细胞核位于中央,呈卵圆形或棒状,染色质粒粗,可见核仁。但肿瘤细胞数多而密集,明显异形性,核呈多形性,核巨大而浓染或大小形状不等,核仁粗大,可见多核巨细胞,核分裂象多见。瘤细胞呈束状及编织状排列。肿瘤间质较少,有玻璃样变及黏液变性。

  三、诊断

  根据病变部位的不同,主要表现有肌病(肌炎肌无力-肌病综合征)周围神经病(周围感觉神经病多发性周围神经炎)运动神经元病脊髓炎、脑干炎、脑炎亚急性小脑变性和进行性多灶性白质脑病等临床症状和相应的神经肌肉局灶性损害体征,其中以肌病周围神经病亚急性小脑变性最常见,而亚急性小脑变性又常与周围感觉神经病、脑干炎、脑炎和脑脊髓炎同时伴发。根据上述各型临床特点,体内恶性肿瘤的确诊,并排除了肿瘤直接转移的可能性以及相应的鉴别性疾病之后即可予以诊断。

  X线检查所见,内型呈半圆形充盈缺损,边缘整齐,有时其中央可见脐样的溃疡龛影;外型表现为受压,壁粘膜完整,皱襞有拉平现象。检查可见粘膜下肿块的特征,如有溃疡时,从该处取活检较易确诊。

  须与转移性癌性神经肌肉瘤区别。一般认为肿瘤直径超过3cm者,应考虑为恶性。如活检见细胞为多形性,核分裂活跃,更应考虑为恶性。

  本病需与肌瘤相鉴别。平滑肌瘤一般直径在3cm以内,较局限,圆形,黏膜多完整,出血和体重减轻少见。活体组织学检查,细胞无多形性,无巨细胞,核分裂很少。若肿瘤直径在3cm以上,伴有溃疡及大出血,体重下降,组织学检查细胞呈多形性,可见巨细胞,核分裂活跃,应认为是肌肉瘤。









































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