肌萎缩侧索硬化鉴别诊断要考虑的几种病一

时间:2019-2-16来源:本站原创作者:佚名 点击:

目前肌萎缩侧索硬化(ALS)还没有特异性的诊断生物学标志物,因而其诊断主要依靠临床表现。ALS的诊断标准中强调随诊及鉴别诊断的重要性,本文就其鉴别诊断进行详述,以期提高大家诊断ALS的准确性。

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ALS的鉴别诊断根据患者的临床表现分为一下三类:

同时存在上、下运动神经元损害的患者需要和以下疾病鉴别:颈椎病、副肿瘤综合征和乳糜病(celiacdisease,CD)等;

以上运动神经元损害为主要临床表现的患者需要和以下疾病鉴别:遗传性痉挛性截瘫(HSP)、亚急性联合变性(SCD)和肾上腺脑白质营养不良等;

以下运动神经元损害为主要临床表现的患者需要和以下疾病鉴别:平山病(HD)、脊髓性肌萎缩症(SMA)、脊髓延髓肌萎缩症(SBMA)或肯尼迪病(KD)、脊髓灰质炎后综合征(PPS)、多灶性运动神经病(MMN)、Lewis-Summer综合征、己糖胺酶A缺乏症、包涵体肌炎(IBM)和面肩肱型肌营养不良(FSHD)等。

1成人多聚糖小体病

成人多聚糖小体病(Adultpolyglucosanbodydisease,APBD)是一个累及上下运动神经元的晚发性、慢性进展性疾病,临床表现多样,主要表现为运动功能异常、肌肉无力及萎缩、神经性膀胱、周围神经病、共济失调、痴呆。病程多为进展性,个别报道呈波动性病程。

神经影像学显示脑白质多发异常信号、脑萎缩。GBEl基因检测发现致病性基因突变。不确定的患者,可以做分支酶活性测定。

2颈椎病

颈段退行性脊髓神经根病引起可以表现为上、下运动神经元病的体征常常需要与ALS进行鉴别,而且在ALS患者中常常伴有颈椎病。颈椎病不可能出现手部的下运动神经元体征或广泛性肌束颤动。另外,球部和腰骶部肌束颤动可排除ALS。

3副肿瘤性脊髓炎

可以累及脊髓的任何部位,以脊髓前角细胞为主,表现为慢性进行性对侧或不对称性肌无力、肌萎缩,上肢多见。

4亚急性运动神经元病

主要侵及脊髓前角细胞和延髓运动神经核,表现为非炎症退行性变。原发性肿瘤以骨髓瘤和淋巴细胞增殖性肿瘤多见。临床表现为亚急性进行性下运动神经元受损的症状,如下肢无力、肌萎缩,上肢和脑神经受累较少。也可见到上运动神经元受损的表现,类似运动神经元病。

脑脊液细胞数正常,可有轻度蛋白细胞分离。肌电图表现为失神经电位,运动、感觉神经传导基本正常。尚无特效的治疗。病程进展缓慢,有时经过数月和数年后神经症状趋于稳定或有所改善。









































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